Церазим

О препарате:

Церезим — ферментный препарат.

Показания и дозировка:

Показания для применения препарата Церазим:Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейропатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейропатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания. К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов:

• анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа);
• тромбоцитопения;
• костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D);
• гепатомегалия или спленомегалия.

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу Церазима устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.В/в капельно (в течение 1-2 ч), в разведении 0.9% раствором NaCl до 100-200 мл. Скорость введения — 1 ЕД/кг/мин. Начальная доза — 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптоматики со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение дозы в 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптоматику со стороны костной системы. Оптимальная частота введения препарата Церазим — 1 раз в 2 нед. Контрольное обследование больных рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу Церазима рекомендуется изменять (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Передозировка:

Нет данных о случаях передозировки препаратом Церазим.

Побочные эффекты:

Побочные эффекты препарата Церазим:

• Со стороны пищеварительной системы: 10-16% — тошнота, диарея, рвота.
• Со стороны ЦНС: 10-16% — головная боль, головокружение.
• Дерматологические реакции: 10-16% — кожные высыпания.
• Аллергические реакции: 3% — генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.
• Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.
• Прочие: 10-16% — повышение температуры тела, «приливы» крови к лицу.

Противопоказания:

Церазим противопоказан при повышенной чувствительности к активному веществу.

Взаимодействие с другими лекарствами и алкоголем:

Церазим фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

Состав и свойства:

• Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл. содержит имиглюцераза* 200 ЕД** 400 ЕД**

* модифицированная форма глюкоцереброзидазы, продуцируемая клетками яичников китайских хомячков с помощью рекомбинантной ДНК-технологии ** ЕД обозначает количество фермента, которое катализирует гидролиз 1 мкмоля синтетического субстрата п-нитрофенил-β-D-глюкопиранозида (pNP-Glc) за 1 мин при температуре 37 °C

• вспомогательные вещества: маннитол; натрия цитрата дигидрат; лимонной кислоты моногидрат; полисорбат 80 

по 200 или 400 ЕД лиофилизата для приготовления раствора для инфузий во флаконах из стекла типа I емкостью 20 мл, закрывающихся пробкой из силиконизированного бутила и алюминиевой крышкой, на которую надет пластиковый колпачок марки «Flip off»; в картонной пачке 1 флакон.

Форма выпуска:

• лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД; флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1; 
• лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД; флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1; 

Фармакологическое действие:

Имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов.В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше». Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией. Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения. К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы.Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.

Условия хранения:

Общая информация

• Форма продажи:

  по рецепту

• Действующее в-о:

  Имиглюцераза

• Производитель:

  Гензим Европа Б.В.