
О препарате:
Церезим — ферментный препарат.
Показания и дозировка:
Показания для применения препарата Церазим:Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейропатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейропатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые не неврологические проявления данного заболевания. К не неврологическим проявлениям болезни Гоше относятся один или более из следующих симптомов:
- анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа);
- тромбоцитопения;
- костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D);
- гепатомегалия или спленомегалия.
Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозу Церазима устанавливают индивидуально после клинической оценки всех проявлений заболевания.В/в капельно (в течение 1-2 ч), в разведении 0.9% раствором NaCl до 100-200 мл. Скорость введения — 1 ЕД/кг/мин. Начальная доза — 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптоматики со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы. Применение дозы в 2.5 ЕД/кг 3 раза в нед. или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптоматику со стороны костной системы. Оптимальная частота введения препарата Церазим — 1 раз в 2 нед. Контрольное обследование больных рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу Церазима рекомендуется изменять (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.
Передозировка:
Нет данных о случаях передозировки препаратом Церазим.
Побочные эффекты:
Побочные эффекты препарата Церазим:
- Со стороны пищеварительной системы: 10-16% — тошнота, диарея, рвота.
- Со стороны ЦНС: 10-16% — головная боль, головокружение.
- Дерматологические реакции: 10-16% — кожные высыпания.
- Аллергические реакции: 3% — генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.
- Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.
- Прочие: 10-16% — повышение температуры тела, «приливы» крови к лицу.
Противопоказания:
Церазим противопоказан при повышенной чувствительности к активному веществу.
Взаимодействие с другими лекарствами и алкоголем:
Церазим фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.
Состав и свойства:
- Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл. содержит имиглюцераза* 200 ЕД** 400 ЕД**
* модифицированная форма глюкоцереброзидазы, продуцируемая клетками яичников китайских хомячков с помощью рекомбинантной ДНК-технологии ** ЕД обозначает количество фермента, которое катализирует гидролиз 1 мкмоля синтетического субстрата п-нитрофенил-β-D-глюкопиранозида (pNP-Glc) за 1 мин при температуре 37 °C
- вспомогательные вещества: маннитол; натрия цитрата дигидрат; лимонной кислоты моногидрат; полисорбат 80
по 200 или 400 ЕД лиофилизата для приготовления раствора для инфузий во флаконах из стекла типа I емкостью 20 мл, закрывающихся пробкой из силиконизированного бутила и алюминиевой крышкой, на которую надет пластиковый колпачок марки «Flip off»; в картонной пачке 1 флакон.
Форма выпуска:
- лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД; флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1;
- лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД; флакон (флакончик) 20 мл пачка картонная 1;
Фармакологическое действие:
Имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюкоцереброзидаза) катализирует гидролиз глюколипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида путем нормальной деградации мембранных липидов.В основном, глюкоцереброзид образуется в результате гематопоэтического обмена клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью ферментной активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в тканевых макрофагах, которые переполняются этим липидом и носят название «клетки Гоше». Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке и костном мозге и иногда также в легких, почках и кишечнике. Ко вторичным гематологическим проявлениям заболевания относятся тяжелая анемия и тромбоцитопения в сочетании с характерной для болезни Гоше прогрессирующей гепатоспленомегалией. Наиболее распространенными и, зачастую, наиболее истощающими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше являются скелетные осложнения. К возможным скелетным осложнениям относятся остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточность ремоделирования, остеосклероз и костные кризы.Контролируемых клинических исследований эффективности препарата в отношении неврологических проявлений заболевания не проводилось. Поэтому заключений об эффектах ферментозаместительной терапии в отношении неврологических проявлений заболевания не имеется.
Условия хранения:
Общая информация
-
Форма продажи:по рецепту
-
Действующее в-о:Имиглюцераза
-
Производитель:Гензим Европа Б.В.